新生儿溶血病新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)是指母婴血型不合,母血中对 胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿 红细胞破坏而引起的溶血。 【病因和发病机制】目前已知血型抗原有160多种,但新生儿溶血病以ABO血型系统不合最为多见,其次是Rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容 的血型抗体(IgG),这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后,引起胎儿红细胞破坏, 而出现溶血。 (一)ABO血型不合母亲多为O型,婴儿A型或B型,如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生溶血。 由于自然界中广泛存在A、B血型物质,因此,O型血妇女通常在孕前早已接触过A、B 血型物质的抗原物质刺激,其血清中产生了相应的抗A、抗B的IgG型抗体,妊娠时经 胎盘进入胎儿血循环引起溶血,故ABO血型不合者约50%在第一胎即可发病。 (二)Rh血型不合 Rh血型有6种抗原(C、c;D、d;E、e),其中D抗原最早被发现且抗原性最强, 临床上把凡具D抗原者称Rh阳性,反之为阴性。我国汉族人大多为Rh阳性,仅0.34% 为Rh阴性。 当胎儿红细胞的Rh血型和母亲不合时,若胎儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少, 一旦胎儿红细胞经分娩时胎盘失血进入母体循环,使母体产生相应的血型抗体。由于初 次母体致敏,免疫反应发展缓慢且产生的是IgM型弱抗体并不能通过胎盘,到以后产生 IgG型抗体时,胎儿已经娩出,因此Rh溶血病般不会在第1胎发生。当发生初次反应 后的母亲再次怀孕时,即使分娩时进入母体的胎儿血量很少(0.01~0.lml),亦能很快 地发生次发兔疫,产生大量IgG型抗体,通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此Rh溶血 病症状随胎次增多而越来越严重。极少数未输过血的母亲在怀第1胎时就发生Rh溶血 病,这可能与产妇是Rh阴性而产妇的母亲为Rh阳性有关。 Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性孕妇和Rh阳性胎儿,但也可发生在母婴均 为阳性时,这主要是由抗E,抗C或抗e、c等引起。其中以抗E较多见。 【临床表现】症状的轻重和母亲产生的IgG型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度 及胎儿代偿能力有关。ABO溶血症临床差异很大,Rh溶血症常比ABO溶血者严重。 1.胎儿水肿患儿出生时全身水肿,皮肤苍白,常有胸、腹腔积液,肝脾肿大及贫 血性心力衰竭,如不及时抢救大多死亡,严重者为死胎。 2.黄疸Rh溶血者大多在24小时内出现黄疸,ABO溶血病大多在出生后2~3天 出现,黄疸发展迅速。 3·贫血Rh溶血者,一般贫血出现早且重;ABO溶血者贫血少,一般到新生儿后 期才出现。重症贫血易发生贫血性心力衰竭。 4.胆红素脑病(bilirubinencephalopathy)是指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组 织的病理性损害,又称核黄疸。一般发生在生后2~7天,早产儿尤易发生,当血清胆红 素>342umol/L(20mg/dl)易引起核黄疸,需积极处理。 【治疗原则】 1.产前治疗可采用孕妇血浆置换术、宫内输血和考虑提前分娩。 2.产后治疗包括换血疗法、蓝光疗法(参阅第五章第五节)、纠正贫血及对症治疗 (可输血浆、白蛋白,纠正酸中毒、缺氧,加强保暖,避免快速输入高渗性药物)。 三、新生儿黄疸的护理 【常见护理诊断】 1.活动无耐力(activityintolerance)与红细胞大量破坏引起贫血有关。 2.潜在并发症,胆红素脑病与胆红素通过血脑屏障有关。 3.知识缺乏(家长)与缺乏对黄疸的认识有关。 【护理措施】 (一)了解黄疸程度 1.观察皮肤根据患儿皮肤黄染的部位和范围,估计血清胆红素,判断其发展速度。 2.光照疗法护理(参阅第五章第四节) 3.耐心喂养患儿黄疸期间常表现为吸吮无力、纳差,护理人员应按需调整喂养方 式如少量多次、间歇喂养等,保证奶量摄入。 (二)严密观察 1.生命体征观察体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向,尤其在蓝光照射时,加强监 测次数,注意保暖,确保体温稳定,及时发现呼吸变化并积极处理。 2.神经系统主要观察患儿哭声、吸吮力和肌张力。从而判断有无核黄疸发生。 3.大小便观察大小便次数、量及性质,如存在胎粪延迟排出,应予灌肠处理,促 进大便及胆红素排出。 4.处理感染灶观察皮肤有无破损及感染灶,脐部是否有分泌物,如有异常及时 处理。 5.补液管理合理安排补液计划,及时纠正酸中毒。根据不同补液内容调节相应的 速度,切忌快速输入高渗性药物,以免血脑屏障暂时开放,使已与白蛋白联结的胆红素 也可进入脑组织。 (三)健康教育 ①使家长了解病情,取得家长的配合;②对于新生儿溶血症,作好产前咨询及孕妇 预防性服药;③发生胆红素脑病者,注意后遗症的出现,给予康复治疗和护理。④若为 母乳性黄疸,嘱可继续母乳喂养,如吃母乳后仍出现黄疸,可改为隔次母乳喂养逐步过 渡到正常母乳喂养。若黄疸严重,患儿一般情况差,可考虑暂停母乳喂养,黄疸消退后 再恢复母乳喂养。⑤若为红细胞G6PD缺陷者,需忌食蚕豆及其制品,患儿衣物保管时 勿放樟脑丸,并注意药物的选用,以免诱发溶血。