疾病介绍:新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病,是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病,是新生儿病理性黄疸最常见的原因,也是引起新生儿胆红素的最重疾病,目前已发现26个血型系统,160种血型抗原,在我国以ABO血型不合溶血病发生率最高,Rh血型不合溶血病发生较少,但Rh溶血临床表现比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最为罕见。例如:上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%)。 发病机理:新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来,而又为母亲红细胞所缺乏的抗原,此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体,刺激母体产生相应的血型抗体,此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应,破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。 临床症状:本病因其溶血的严重程度不同差异很大。 1、胎儿水肿:由严重溶血所致,少数可致死胎,存活儿可全身水肿,皮肤苍白,胸腹腔积液,并有心力衰竭表现,如心率增快、心音低钝、呼吸困难等,此常发生在严重的Rh溶血病儿,ABO溶血发生较少。 2、黄疸:最常见,多于出生后24小时出现,尤以Rh溶血出现早,多在生后6~12小时内出现,48小时迅速加重。 3、贫血:轻者不易察觉,重者可因贫血引起心力衰竭,ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L,而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下,大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血。 4、肝脾肿大:发生在较大量溶血时,由髓外造血增生所致,以Rh溶血较常见。 5、全身表现:溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。 诊断:一、产前诊断:对既往不明原因的死胎、流产及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。 1、血型及血型抗体测定:先查孕妇,再查丈夫血型,如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合时,则应检测孕妇血型抗体,必要时再做特殊性抗体。如连续检查发现效价明显上升,提示胎儿常受累,如妊娠后期效价明显下降,提示胎儿已有严重溶血。 2、羊水检查:测定羊水胆红素水平,估计胎儿溶血程度。 3、B型超声检查:了解胎儿有无水肿。 二、出生后诊断: 1、新生儿溶血检查:外围红细胞、血红蛋白下降,网织细胞及有核红细胞增高,血清胆红素增高,其中以未结合胆红素为主。 2、新生儿血型及血型抗体检查:A、新生儿血型检查;B、新生儿血型抗体检查;C、新生儿红细胞致敏检查。 3、检查母亲血中有无抗体存在:具有参考价值。 辅助检验:血清胆红素浓度上升每日超过85μmol/L(5mg/dl);Rh溶血早期常每小时超过8.5μmol/L(0.5mg/dl)。足月儿血清胆红素>205μmol/L(12mg/dl),未成熟儿>257μmol/L(15mg/dl);结合胆红素过高,超过26~34μmol/L(1.5~2.0mg/dl)。 治疗:原则是纠正贫血,防治心力衰竭,降低血清胆红素水平,防治胆红素脑病的发生。 一、光照方法:未结合胆红素在光的作用下,变成水溶性异构体,随胆汁和尿排除体外,从而降低血清胆红素水平,治疗时婴儿用黑布遮眼,除尿布外,全身皮肤裸露持续光照1~2天,少数可延长3~4天,可获得满意疗效。 二、换血疗法:目的: 1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体,阻止溶血进一步发展; 2、换出血清胆红素,防止胆红素脑病; 3、纠正贫血,防止心衰发生。 三、其他疗法:补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素,可减少胆红素脑病的发生。 四、纠正贫血,如贫血严重需输血治疗时,开始应少量输血,确信输血后未加重溶血,方可继续按需要量输入。